Ausência de estreita associação entre qualidade de vida e capacidade de exercício na hipertensão arterial pulmonar / Lack of tight association between quality of life and exercise capacity in pulmonary arterial hypertension

FUNDAMENTO: Na hipertensão arterial pulmonar (HAP) a qualidade de vida relacionada saúde (QVRS) tem sido investigada em curtos períodos de tempo (semanas), mas pouco se sabe sobre a perspectiva do paciente no médio e longo prazo. OBJETIVO: Analisar o estado de pacientes em terapias específicas de HAP durante um ano de observação, em termos de QVRS, e investigar se possíveis associações entre a capacidade de exercício (CE) e a QVRS persistem no médio prazo. MÉTODOS: Trinta e quatro pacientes em terapias para a HAP (bosentan e/ou sildenafil) foram selecionados (idade de 14 a 58 anos, mediana de 35,5 anos, classe funcional II ou III), e avaliados no momento basal, e 3, 6, 9 e 12 meses depois, usando o teste de caminhada de 6 minutos e questionário SF-36 de QVRS. RESULTADOS: A distância percorrida nos seis minutos não mudou durante o acompanhamento (387 - 432 metros, valores da mediana, p=0.2775), o mesmo para a classe funcional e saturação periférica de oxigênio. Os escores SF-36 também se mantiveram estáveis, com a saúde física sempre pior que a saúde mental. Das 40 possíveis associações entre a CE e QVRS, apenas 12 foram significativas (30%, p<0,05). A previsão de uma QVRS severamente deprimida com base em uma distância percorrida de 235 metros foi específica em >90%, mas sensível em <43%. CONCLUSÃO: Os pacientes com HAP que se mantêm estáveis em termos da CE também parecem fazê-lo em termos de QVRS. Contudo, CE e QVRS não têm ligação consistente com o tempo, e devem ser analisadas como diferentes perspectivas no paciente individual.

BACKGROUND: In pulmonary arterial hypertension (PAH) health-related quality of life (HRQOL) has been investigated over the short-term (weeks) but little is known about patient's perspective over the medium and long term. OBJECTIVE: To analyze how patients on specific PAH therapies do over one year of observation in terms of HRQOL, and to investigate if possible associations between the exercise capacity (EC) and HRQOL persist over the medium term. METHODS: Thirty-four patients on PAH therapies (bosentan and/or sildenafil) were enrolled (age 14 to 58 years, median 35.5 years, functional class II or III), and evaluated at baseline, and 3, 6, 9 and 12 months subsequently using the six-minute walk test and the SF-36 HRQOL questionnaire. RESULTS: The six minute walked distance did not change over the follow-up (387-432 meters, median values, p=0.2775), the same for the functional class and peripheral oxygen saturation. The SF-36 scores also remained stable, with physical health always worse than mental health. Of 40 possible associations between EC and HRQOL, only 12 were significant (30%, p<0.05). Prediction of severely depressed HRQOL based on a walked distance of <235 meters was >90% specific but <43% sensitive. CONCLUSION: Patients with PAH who remain stable in terms of EC also seem to do so in terms of HRQOL. However, EC and HRQOL are not consistently tied over time, and should be analyzed as different perspectives in the individual patient.

Qualidade de vida em hipertensão arterial pulmonar e sua relação com o desempenho físico: avaliação longitudinal / Health-related quality of life in pulmonary arterial hypertension and its relationship with the exercise capacity: a longitudinal study

A qualidade de vida relacionada à saúde tem aparecido, com frequência, entre as metas dos estudos clínicos destinados ao desenvolvimento de novos tratamentos para a hipertensão arterial pulmonar (HAP). Embora os novos tratamentos melhorem o desempenho ao exercício na fase inicial de 12 - 16 semanas, não se sabe se existe associação entre tolerância ao exercício e qualidade de vida (QV), sobretudo em médio e longo prazo. Os objetivos do estudo foram: a) verificar, em pacientes com HAP, a existência ou não de correlação entre a QV e desempenho físico; b) verificar como as possíveis associações entre QV e desempenho ao exercício se comporta ao longo de um ano de observação sob tratamento medicamentoso específico; c) verificar se a aplicação de um protocolo de orientação de enfermagem, especificamente planejado para pacientes com HAP, poderia exercer impacto sobre a QV e o desempenho físico. Foram incluídos 34 pacientes no estudo, adolescentes ou adultos com o diagnóstico de HAP idiopática, hereditária ou associada a cardiopatias congênitas. Para o comprimento do terceiro objetivo, os pacientes foram organizados em pares, seguindo-se randomização para o tipo de seguimento a que seriam submetidos: apenas orientação médica ou orientação médica seguida de consulta de enfermagem. O acompanhamento constou de cinco visitas, a saber, no início, e aos três, seis, nove e 12 meses. Nas visitas, foram avaliados o desempenho físico, através da classe funcional e do teste de caminhada de seis minutos, e a QV mediante aplicação do questionário SF-36. A idade variou entre 14 e 58 anos (mediana de 35,5 anos). Houve dez pacientes com o diagnostico de hipertensão arterial pulmonar idiopática, dois na forma hereditária e 22 indivíduos com a forma associada a cardiopatias congênitas. Com relação à classe funcional, 25 pacientes estavam em classe II e nove em classe III. A distância caminhada inicialmente foi 177 a 564 metros (mediana 399 metros). A saturação periférica de oxigênio...

Health-related quality of life (HRQOL) has been explored as an additional end point in clinical studies for development of new therapies in pulmonary arterial hypertension (PAH). Although treatments have been shown to improve the exercise capacity in 12-16 weeks, little is known of how patients do over the medium and long term on these therapies, in terms of HTQOL. The objectives of the present study were: 1- to observe how PAH patients do on specific therapies over 12 months of follow-up in terms of the exercise capacity and HRQOL; 2- to test for possible associations between the exercise capacity and HRQOL, and determine if such associations persist over the medium term (12 months); 3- to examine if a PAH-specific nursing approach (following conventional visits to the doctor) has a positive impact on patients exercise capacity and quality of life. Thirty-four patients were enrolled, with PAH associated with congenital heart disease (N=22) or idiopathic/hereditary PAH (N=12). Patients were seen at baseline, and three, six, nine and twelve months thereafter. The exercise capacity was assessed by performing the six-minute walk test, and the quality of life using the SF-36 questionnaire. The functional class was recorded according to the World Health Organization classification. The age range was 14 to 58 years (median 35.5 years). Patients were in functional class II (N=25) or III (N=9), and baseline six-minute walked distance was 177 to 564 meters (median 399 meters). Peripheral oxygen saturation was 63% to 98% (median 94.5%) at rest, and 38% to 98% (median 84%) at the end of the exercise. At baseline, in two of the eight domains of the SF-36 questionnaire (physical functioning and physical role), median score were lower than 50 (0-100 scale, 100 indicating best health). In 31 patients who completed the follow-up, there were no statistically significant changes in the functional class, six-minute walked distance, peripheral oxygen saturation and SF-36 scores...

Seguimento de dois anos em pacientes com hipertensão arterial pulmonar sob tratamento com sildenafila / Two-year follow-up of pulmonary arterial hypertension patients treated with sildenafil

FUNDAMENTO: Os efeitos de longo prazo das drogas desenvolvidas para o controle da hipertensão arterial pulmonar (HAP) são pouco conhecidos, já que os estudos multicêntricos em geral têm duração de 12 a 16 semanas. OBJETIVO: Avaliar a evolução de dois anos, em pacientes com HAP submetidos à monoterapia com sildenafila (inibidor da fosfodiesterase-5), com respeito à capacidade funcional. MÉTODOS: Vinte e quatro pacientes (idade entre 8 e 54 anos) com HAP idiopática (HAPI, n = 9) ou associada a cardiopatias congênitas (HAP-CCg, n = 15) foram tratados com sildenafila por dois anos, com doses diárias que variaram de 60 a 225 mg (três tomadas), por via oral. A capacidade física foi avaliada pela distância caminhada no teste de 6 minutos (DC6M) e pelo grau de dispneia ao final da caminhada (escala de Borg), sendo também registrada a saturação periférica de oxigênio (SpO(2)6M, oximetria de pulso). RESULTADOS: Nos 18 pacientes que completaram dois anos de seguimento, houve incremento progressivo e sustentado na DC6M, tanto no grupo HAPI (de 239 ± 160 m para 471 ± 66 m, p = 0,0076) como no grupo HAP-CCg (de 361 ± 144 m para 445 ± 96m, p = 0,0031), com melhora da dispneia ao final da caminhada (p < 0,05 em ambos). Não houve decréscimo na SpO(2)6M nos grupos considerados; em particular, pacientes com HAP-CCg evoluíram de 77 ± 20 por cento para 79 ± 16 por cento (p = 0,5248). Houve 5 óbitos (três no grupo HAPI) e uma perda de seguimento no período. CONCLUSÃO: Em dois anos de seguimento, a sildenafila mostrou-se útil no controle da condição funcional de pacientes com HAP, com melhora significante nas duas etiologias consideradas.

BACKGROUND: The long-term effects of drugs developed for the control of pulmonary arterial hypertension (PAH) are little known, since multicenter studies usually last 12 to 16 weeks. OBJECTIVE: To evaluate the two-year outcome of PAH patients receiving monotherapy with sildenafil (a phosphodiesterase-5 inhibitor), with regard to their functional capacity. METHODS: Twenty four patients (ages between 8 and 54 years) with idiopathic PAH (IPAH, n = 9) or congenital heart disease-associated PAH (CHD-PAH, n = 15) were treated with sildenafil for two years, with daily oral doses ranging from 60 to 225 mg (tid). Physical capacity was assessed by the distance walked in the 6-minute walk test (DW6M) and by the degree of dyspnea at the end of the walk (Borg scale); peripheral oxygen saturation was also recorded (SpO(2)6M, pulse oximetry). RESULTS: In the 18 patients who completed the two-year follow-up, there was a progressive and sustained increase in DW6M, both in the IPAH group (from 239 ± 160 m to 471 ± 66 m, p = 0.0076) and in the CHD-PAH group (from 361 ± 144 m to 445 ± 96m, p = 0.0031), with improvement of dyspnea at the end of the walk (p<0.05 for both groups). No decrease in SpO(2)6M was observed in the groups; in patients with CHD-PAH, in particular, SpO(2)6M went from 77 ± 20 percent to 79 ± 16 percent (p = 0.5248). Five deaths occurred (three in the IPAH group) and one patient was lost to follow-up during the study period. CONCLUSION: In a two-year follow-up, sildenafil proved useful in the control of the functional status of PAH patients, with significant improvement in both groups considered.